FKKT

Mednarodna skupina raziskovalcev je odkrila razlog za nastanek fosforilirane oblike proteina FUS, ki sodeluje pri zgodnjem razvoju frontotemporalne demence (FTD). Gre za napredujočo nevrodegenerativno bolezen, za katero še vedno ne poznamo molekularnih podrobnosti patogeneze. Raziskavo sta vodila prof. dr. Boris Rogelj, sodelavec Katedre za biokemijo naše fakultete, in njegov kolega z Nizozemske. Pri raziskavi, ki bo v kratkem objavljena v eni najuglednejših revij s področja nevrologije, Brain, je sodelovala tudi nekdanja študentka biokemije Urša Čerček.

Fosforilacija proteina FUS na mestu Tyr512 je ključni razlog, da pride do spremembe lokalizacije tega proteina. V nepatoloških razmerah je protein v celičnem jedru nevronov, zaradi fosforilacije pa se protein zadrži v citoplazmi, kjer se lahko agregira in s tem povzroča patološke spremembe. Z uporabo specifičnih protiteles so raziskovalci ugotovili, da je v citoplazmi pretežno prisotna fosforilirana oblika proteina FUS in da je za fosforilacijo proteina odgovoren encim Abl-kinaza. S tem so razložili ključno stopnjo v procesu, ki vodi do razvoja bolezenskih znakov pri tej zaenkrat še neozdravljivi bolezni.

Ozadje raziskave je prof. dr. Rogelj pojasnil v intervjuju, ki ga je posnel Institut »Jožef Stefan«, izsledki pa so objavljeni v članku.

Pod mikroskopom je z uporabo označenih protiteles mogoče zaznati skupke fosforiliranega proteina FUS (puščici) v čelnem režnju možganov pacienta, ki je umrl z diagnosticirano frontotemporalno demenco. V zdravih možganih takih skupkov ni.